Blog

A PRA (Progresszív retina atrófia) egy öröklődő szembetegség

A progresszív retina atrófia (PRA) egy olyan genetikai öröklődésű szembetegség, amely az ideghártya (retina) elfajulásos (degeneratív) károsodásával jár. Ez az elváltozás az ideghártya fényérzékelő sejtjeit (fotoreceptorok), a csapokat és a pálcikákat érinti, amelyek a betegség során degenerálódnak, sorvadnak. Ezzel az állat látóképessége fokozatosan csökken, addig, amíg teljesen el nem veszti a látását. Ez a betegség egyaránt érinti a kutyákat és a macskákat.

1911-ben figyelték meg először ezt a szemészeti kórképet Gordon szetterekben. Az első megfigyelések óta már több mint 50 másik kutyafajtában is leírták ezt a betegséget fejlődésmenetével és fajtabeli jellemzőivel együtt. Ezért a kórkép vizsgálatánál mindenképpen figyelembe kell venni, hogy milyen kutyafajtáról van szó, mert minden fajtában eltérő korban jelentkeznek az első tünetek és más a betegség lefolyása.

A PRA-t ma már a fotoreceptorok elváltozásai alapján osztályozzák. Az egyik típusa az ún. retina diszplázia, amikor ezek a fényérzékelő sejtek nem fejlődnek ki megfelelően, így már az állat fiatal korában kezdődnek a látásromlás tünetei. A másik típusa pedig a tényleges atrófia, amely során a receptorok megfelelő módon fejlődnek, viszont egy későbbi korban kezdenek el fokozatosan károsodni. Ily módon a látóképesség romlása is csak idősebb korban jelentkezik.

A PRA (Progresszív retina atrófia) tünetei és lefolyása

A tulajdonos számára a kezdődő retina atrófia jeleit nehéz felismerni, amikor még nem szembetűnő a látóképesség csökkenése. Ugyanis a kutyák a megszokott tartási helyükön és környezetükben biztonsággal mozognak, ahol eleinte fel sem tűnik, hogy valamilyen probléma lenne a kutya látásával. Ezen kívül sokkal fejlettebb hallással és szaglással is rendelkeznek, amelyek segítségével a kezdeti látáskárosodást jól kompenzálják. Amikor már előrehaladottabb állapotban van a betegség, a tulajdonos számára is észlelhető eltéréseket mutat az állat. Például nappal jól tájékozódik kedvencünk, de estefelé, félhomályban már rosszul lát, bizonytalanul mozog. Ha már nagyon előrehaladott szakaszban van a fotoreceptorok károsodása, akkor már a két szemen a teljes vakság jelentkezik.

Számos esetben látványos elváltozást is tapasztalhatunk a betegség meglétekor. Ilyen tünet a tágabb pupilla és a fényesebb, ,,csillogóbb” szem. Ennek hátterében az ideghártya pigmentált részének (tapetumos fundus; latinul tapetum lucidum, amely fénylő kárpitot jelent) hyperreflektivitása áll, amikor erőteljesebben csillog, fényesebb ez a rész. Pl. ha az autó bekapcsolt reflektorába belenéz egy macska v. kutya, akkor ezt a felvillanó tapetum lucidumot látjuk a szemükben.

A PRA (Progresszív retina atrófia) öröklődése

Sok kutyafajtában kimutatták már e betegség örökletes jellegét. A leggyakrabban érintett fajták a toy és miniatűr uszkárok, angol és amerikai cocker spánielek, labrador retrieverek, Gordon szetterek, skót juhászkutyák és az ausztrál juhászkutyák (Aussie). Ez a szembetegség testi kromoszómához kötötten (másnéven autoszomális), recesszív módon öröklődik a különböző kutyafajtákban. Ez alól kivétel a husky és a szamojéd fajta, ugyanis bennük nemi (X) kromoszómához kötötten öröklődik a PRA. A recesszív öröklésmenetet jellemzi, hogyha két olyan egyedet párosítunk, amelyek a betegséget okozó gént hordozzák, akkor a születendő utódokban 25% eséllyel jelenhet meg a betegség illetve 50% eséllyel lehetnek ők maguk is hordozók. Emiatt nagyon fontos, hogy a tenyészteni kívánt egyedeket mindenképpen szűrővizsgálatnak kell alávetni.

A PRA (Progresszív retina atrófia) felismerése és diagnosztikája

Napjainkban már hazánkban is elérhető a genetikai vizsgálat, amely segítségével megállapítható, hogy hordozza-e a kutya vagy a macska a PRA kialakulásáért felelős gént. Így már azelőtt kimutatható az állat e betegséggel való terheltsége, mielőtt a tünetek kialakulnának. Amikor már a kezdődő tünetek jelentkeznek, a betegség diagnosztizálása szemfenék (oftalmoszkópos)- vizsgálattal is igazolható. A vizsgálat során PRA esetén a retina (ideghártya) ereinek elvékonyodása (előrehaladottabb esetben akár a teljes eltűnésük tapasztalható), a tapetum lucidum hyperreflektív, fényesebb területe valamint a látóideg degenerációja látható.

A szemfenék-vizsgálat elvégzése során, ha negatív eredmény kapunk (tehát nem láthatóak a PRA tünetei), még nem jelenti azt, hogy erre a betegségre nézve az adott egyed mentes. Egy oftalmoszkópos vizsgálat során mindig az aktuális állapotot látjuk, így negatív vizsgálat esetén lehet, hogy az állat terhelt a betegség génjével, csak még korai stádiumában van a kórkép lefolyásának, és ilyenkor még nem látszanak a jellemző tünetek.

Ezen kívül fontos még megemlíteni a szürkehályog (cataracta) és a PRA együttes előfordulását is. Napjainkban még nem tisztázott, hogy e két szembetegség külön vagy együtt fejlődik-e. Ugyanis bizonyos kutyafajtákban a retina atrófia későbbi stádiumában többnyire szürkehályog is kialakul. Ilyen esetekben nagyon fontos tisztázni, hogy milyen állapotban van a retina, mert ha az ideghártya érintett a PRA nevű betegségben, akkor hiába végzik el az elhomályosodott szemlencse eltávolítását és a műlencse beültetését, az állat továbbra sem fog látni. Ilyen esetekben szükséges elvégezni az ERG (elektroretinográfiai) vizsgálatot illetve a szemészeti ultrahangvizsgálatot, hogy megvizsgáljuk az ideghártya állapotát. Ugyanis egy elhomályosodott, szürkehályogos szemlencsén keresztül nem lehet elvégezni a szemfenék-vizsgálatot, mivel nem látszik a retina.

A PRA (Progresszív retina atrófia) megelőzése és kezelése

Sajnos a homozigóta (aa) formában érintett egyedeknél, amelyek mind a két szülőtől örökölték a betegséget hordozó gént, nem lehet megakadályozni a szembetegség kifejlődését. Meggyógyítani ezt a betegséget mai ismereteink szerint nem lehet. Bizonyos kutatások szerint a kórkép lefolyását és a tünetek súlyosbodását lassítani lehet antioxidáns táplálékkiegészítők adásával, viszont számos vizsgálat tagadja ezeknek a készítményeknek a hatásosságát.

dr. Fenyves Ildikó

A progresszív retina atrófia állatorvosi szembetegség leírása:

Betegség neve:
PRA (Progresszív retina atrófia)

Érintett állatok:
Kutya, macska.

Genetikai öröklődés:
A betegség genetikai öröklődést mutat (a legtöbb kutyafajtában autoszomális recesszív öröklődésű, kiv.: husky és szamojéd, amelyekben X kromoszómához kötött).

Szűrhető:
A betegség elsősorban genetikai vizsgálattal szűrhető, de szemfenék-vizsgálattal is lehet a kialakult elváltozásokat vizsgálni.

Diagnosztika:
Szemfenék-vizsgálat, szemészeti ultrahang, ERG (elektroretinográfiás) vizsgálat.

Kezelés:
A betegség nem kezelhető.

Megelőzés:
A betegség nem megelőzhető.

Megelőző oltás:
A betegség ellen nem létezik védőoltás.

Az írisz coloboma egy ritka szembetegség

A coloboma szó az orvosi szaknyelvben hasadékot, hiányt jelent. Az írisz (szivárványhártya) coloboma megnevezés alatt a szivárványhártya nem megfelelő (inkomplett) fejlődését értjük, amikor egy része hiányzik. Egy ritka szembetegségről van szó, amely embereknél is kialakulhat. Kutyák esetében rendszerint a merle színű egyedekben fordul elő. Ilyen színváltozatban fordulhatnak elő az ausztrál juhászkutyák, skót juhászkutyák, Border collie-k, dogok illetve időnként a tacskók. Egyes ritka eseteket leszámítva egy ártalmatlan elváltozásról van szó, viszont tenyésztési szempontból meghatározó következménye van.

Az írisz coloboma tünetei

Az írisz coloboma során a szivárványhártya széli részének egyenetlensége figyelhető meg. Ilyen esetekben gyakran nem szabályos, kerek formájú a pupilla. Az ilyen szembetűnő elváltozásokat a tulajdonos is észreveheti, ha tüzetesen megnézi az állat szemét. Viszont a nem feltűnő tünetek sok esetben csak az állatorvosi vizsgálat alkalmával derülnek ki.

Az írisz egyenetlenségei általában a pupilla felőli széli részen alakulnak ki, olykor az írisz középső vagy az ínhártyához (a szemgolyó fehér területe) közel eső területén is létrejöhet.

Az írisz coloboma egyes esetekben akadályozhatja a pupilla szűkülését, ill. tágulását, amely hosszú távon az ideghártya károsodását is eredményezheti. Így befolyásolhatja az állat látását is. Emiatt mindig ellenőrizni kell a szemészeti vizsgálat során az állat pupillareflexét, hogy megfelelően működik-e. Viszont az esetek többségében a kis kiterjedésű coloboma nem akadályozza a pupilla szűkülését valamint tágulását, így az állat látását sem befolyásolja.

Az állat egészségét központba helyezve, az ilyen tüneteket mutató egyedeket szakmai szempontból nem javasoljuk tenyésztésbe venni, még ha a magyar tenyésztési szabályok nem térnek ki erre a betegségre, szemben sok külföldi tenyésztői szervezettel.

dr. Fenyves Ildikó

Az írisz coloboma állatorvosi szembetegség leírása:

Betegség neve:
Írisz coloboma (a szivárványhártya egy részének hiánya)

Érintett állatok:
Kutya, macska.

Genetikai öröklődés:
Bizonyos merle színű fajtákban igen (pl. ausztrál juhászkutya, skót juhászkutya, Border collie, dog, tacskó).

Szűrhető:
A betegség csak a látható tünetek alapján szűrhető.

Diagnosztika:
Réslámpa.

Kezelés:
A betegség nem kezelhető.

Megelőzés:
A betegség nagy eséllyel megelőzhető, ha az érintett egyedeket nem vesszük tenyésztésbe.

Megelőző oltás:
A betegség ellen nem létezik védőoltás.

Az ínhártya-gyulladás (episcleritis) egy ritka kutya szembetegség

Ez a szembetegség főleg kutyákban fordul elő esetenként. A fehér színű ínhártya (sclera) a szem külső burkát alkotja, a szaruhártya ,,mögötti” területen található. Aránylag vastag kollagén rostokból és kötőszöveti sejtekből álló réteg. Az úgynevezett episclera borítja, amely egy vékony erekkel átszőtt réteg.

Az ínhártya-gyulladás (episcleritis) tünetei

Az ínhártya-gyulladás számos különböző formával rendelkezik, a leggyakoribb az ún. noduláris forma. Ilyenkor túlnyomórészt felül, a szaruhártyához közel eső területen kisebb-nagyobb duzzanatok jelennek meg. Ezek a tünetek nagyon hasonlóak a szem különféle daganatos elváltozásaihoz, így a szemészeti vizsgálatok során mindenképpen el kell különíteni egymástól a két szembetegséget.

Az ínhártya-gyulladás (episcleritis) kialakulása

Ennek a fajta szembetegségnek a pontos okát nem ismerjük, viszont feltételezhetően immunmediált folyamatok állnak a háttérben, amikor az állat immunrendszerének felismerő képessége nem működik megfelelően. Bizonyos kutyafajtákban gyakoribb az előfordulása (pl. skót juhászkutya), ugyanakkor ennek sem tudjuk a pontos magyarázatát.  Felmerülhet még a szemet ért sérülés ill. ütés, mint kialakító tényező, de mai ismereteink szerint ez nem befolyásolja az episcleritis kialakulását.

Az ínhártya-gyulladás (episcleritis) diagnosztikája

A részletes szemészeti vizsgálat során meg kell állapítani, hogy valóban az ínhártya gyulladásáról van-e szó, és nem egy daganatos elváltozásról. Ennek kizárására úgynevezett aspirációs citológia mintát kell venni a duzzanatból. Ezt a vizsgálatot helyi érzéstelenítésben végezzük el, ugyanis a kóros képletet egy hosszú, vékony tűvel kell megszúrni. A tű segítségével sejteket szívunk ki a képletből, majd a mintát tárgylemezre juttatjuk. A tárgylemezen lévő sejtek speciális festékkel történő megfestése után mikroszkóp alatt vizsgáljuk a mintát. Ily módon viszonylag nagy pontossággal megállapítható, hogy gyulladásos vagy daganatos eredetű sejtek találhatóak-e a duzzanatban. Továbbá a szemgolyó és a környező szövetek ultrahangos vizsgálata is indokolt, hogy a mélyebben lévő struktúrákat is ellenőrizzük.

Az ínhártya-gyulladás (episcleritis) kezelése

A betegség feltételezhető immunológiai háttere miatt tényleges eredményt általában szteroid tartalmú gyógyszerek alkalmazásával érünk el. Viszont ezt csak indokolt esetben választjuk és csak a legkisebb szükséges mennyiségben alkalmazzuk.

dr. Fenyves Ildikó

Ínhártya-gyulladás (episcleritis) állatorvosi szembetegség leírása:

Betegség neve: 
Ínhártya-gyulladás (Episcleritis).

Elterjedése: 
Ritka.

Érintett állatok: 
Főleg kutya (pl. skót juhászkutya), ritkán macska.

Genetikai öröklődésű-e: 
Feltételezhetően nem.

Szűrhető-e: 
A betegség nem szűrhető.

Diagnosztika: 
Aspirációs citológiai vizsgálat és szemészeti ultrahang.

Kezelhető-e: 
A betegség gyógyszeres úton kezelhető.

Megelőzhető-e: 
A betegség nem megelőzhető.

Létezik-e ellene oltás: 
A betegség nem megelőzhető oltással.

Mi az a SARDS ? 

A SARDS a – Sudden Acquired Retinal Degeneration Syndrome rövidítése, mely magyarra fordítva hirtelen szerzett retina degenerációs szindróma.

A SARDS a kutyák körében egy súlyos, jelenleg gyógyíthatatlan vakságot okozó betegség, amely hirtelen jelentkezik. A betegség legfőbb jellemzője a fotoreceptorok működésének elvesztése, amely elektroretinogram (ERG) vizsgálattal igazolható. A szemfenék kezdetben normálisnak tűnik, és semmilyen morfológiai elváltozás nem észlelhető szemészetileg. A SARDS-os kutyák pupillái tág állásúak, és csak lassan reagálnak a normál fényre, piros fényre egyáltalán nem, kékre viszont tökéletesen. A beteg kutyák többsége közepes-, kistestű középkorú szuka. A kórkép gyakrabban jelentkezik a téli hónapokban, és általában testtömeg gyarapodás, megnövekedett étvágy, sok ivás, sok pisilés előzi meg. Emellett gyakran társul hozzá egyéb endokrinológiai, vagy immunmediált betegség, mint például Cushing-kór, szubklinikai májbetegség.

A SARDS-ot okozó főbb tényezők közé tartozik a genetikai hajlam, mivel például a tacskó és a törpe schnauzer fajtákban magasabb előfordulás figyelhető meg.

A vakság mellett több kutatás igazolja, hogy a beteg kutyák egy része a szaglását is elveszti, azonban az összefüggést még vizsgálják. A betegség fájdalommal nem jár, azonban a retina fotoreceptorainak pusztulása során felszabaduló anyagok hatására szürkehályog alakulhat ki az állat élete során.

A SARDS patogenezise ismeretlen, de neuroendokrin és autoimmun mechanizmusokkal hozzák összefüggésbe. A SARDS-ra jellemző kezelési módszerek ellentmondásosak, és a kutyák látásvesztésének megelőzésére javasolt terápiák vitatottak.

Néhány szemész állatorvos immunszupresszív terápiát javasol, akár szisztémásan, vagy a retina közelébe fecskendezett gyulladáscsökkentő injekció adásával.

Az autoimmun retinopátiák kutatására irányuló kezdeményezések ellenére a SARDS-ot a hagyományos immunoszupresszív kezelések nem gyógyítják hatékonyan, javulás legjobb esetben is csak néhány hónapig érhető el.

A SARDS egy jelenleg is intenzíven kutatott, egyelőre gyógyíthatatlan kórkép.

Mi az az IMR? 

Az immunmediál retinitis (IMR) egy a SARDS-hoz nagyon hasonló kórkép, mely relatíve hirtelen kialakuló vaksággal jár szintén. A látás elvesztését megelőzheti farkasvakság, félhomályban történő rosszabb tájékozódás, néhány hónappal korábban is akár. Az IMR-ben szenvedő kutyák ERG vizsgálati eredményei lehetnek normálisak, csökkentek vagy éppen fokozottak. A szemészeti vizsgálat során a kutyák vakok, azonban erős fényre még reagálhatnak pislogással. Az IMR patogenezise szintén ismeretlen, a vizsgált kutyák többsége teljesen egészséges fizikailag, és a vérlaborban sem látunk eltérést. Néhány esetben leírtak daganatos vagy neurológiai társbetegséget. Kezelés szempontjából hosszantartó antibiotikum és glükokortikoid terápiát javasolnak egyes szemész állatorvosok.

Azonban a mai napig vitatott, hogy a SARDS és az IMR két külön betegség, vagy egy azon betegség különböző kórlefolyással. Amíg mindkét kórkép kialakulásának oka ismeretlen, addig nem is tudjuk elkülöníteni őket biztosan.

Klinikánkon az ERG vizsgálatot követően az immunszupresszív kezelések közül az intravitrealis (a szemgolyóba közvetlenül beadott) gyulladáscsökkentő injekciós terápiát is végezzük. Az injekció hatására néhány kutyának ideiglenesen visszatért a látása, azonban legjobb esetben is csak 6-8 hónapra. sard1

Az injekció mellékhatásaként a SARDS/ IMR-ben szenvedő állatokban amúgy is kialakuló szürkehályog kialakulása felgyorsulhat.

A fenti kórképek diagnosztizálást

követően mindenképpen javasolt endokrinológiai, belgyógyászati kivizsgálás, például vérlabor, hasi ultrahangos vizsgálat, vagy hormon vizsgálatok.

Összefoglalva a fenti kórképek a mai napig gyógyíthatatlanok, kezelésükre világszerte több módszer és elmélet létezik, azonban egyik sem tudja a vakságot megszűntetni, legfeljebb a kórlefolyást képes lelassítani egyelőre.

sard12

 

 

 

 

 

 

 

 

Készítette: Dr. Tikos Réka

Források:

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1111/vop.12291Gelatt – Veterinary Opthalmology 6th edition

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC2708981/

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17466546/

https://animal-eye-iowa.com/sardsimr/


A SARD (hirtelen kialakuló retina degeneráció) állatorvosi szembetegség leírása:

Betegség neve:

SARD (Sudden Acquired Retinal Degeneration = Hirtelen kialakuló retina degeneráció).

Elterjedése:

Ritka.

Érintett állatok:

Kutya.

Genetikai öröklődésű-e:

A betegség nem mutat genetikai öröklődést.

Szűrhető-e: 

A betegség nem szűrhető.

Diagnosztika:

Szemfenék- és elektroretinográfiai (ERG) vizsgálat valamint részletes belgyógyászati vizsgálat.

Kezelhető-e: 

A betegség nem kezelhető.

Megelőzhető-e: 

A betegség nem megelőzhető.

Létezik-e ellene oltás: 

A betegség ellen nem létezik védőoltás.


1 2 3 4
Copyright 2014 Kisállat Szemészet. Minden jog fenntartva.
error: Content is protected !!